Ein heißer Sommertag in einem kleinen Dorf im Schwarzwald. Ein Eis, Abkühlung im Freibad, Grillen in der Abendsonne. Draußen planschen die Kinder im Planschbecken, die Temperaturen steigen auf wohlige 27°C. Für viele ideale Bedingungen für einen gelungenen Sommertag.
Nicht für Markus Dürr: Bereits in seiner Kindheit merkte er, dass die Sonne nicht sein Freund war: Schmerzen unter der Haut und Unverständnis von seinen Mitmenschen. Nicht selten erhielt er Ratschläge wie: „Dann crem dich halt dicker ein.“ Doch alle Bemühungen führten ins Leere. Erst nach 42 Jahren Unwissenheit, was mit ihm nicht stimmte bekam er die Diagnose EPP (Erythropoetische Protoporphyrie).
Markus Dürr: „Die Diagnose war eine Erleichterung für mich“. Die Tatsache, einen Namen für die Krankheit zu haben, brachte Gewissheit in sein Leben. Die ganzen Jahre über wusste er nicht, weshalb es ihm Probleme bereitete, in die Sonne zu gehen. Auch die Empathielosigkeit seiner Mitmenschen – die sich ohne einen konkreten Namen schwer taten – etwas mit seiner Krankheit anzufangen belastete ihn. Mit seiner Diagnose konnte Markus Dürr dann auch Kontakte zu Gleichgesinnten knüpfen und sich um Behandlungsmaßnahmen kümmern.
Ein Leben mit der Lichtkrankheit: Markus D. als Betroffener im Interview.
von 100.000 Deutschen ist von der Lichtkrankheit betroffen
Fälle von EPP sind in Deutschland bekannt
Hilfe in Form eines Implantats
Eine Medikation existiert in Form eines künstlich hergestellten körpereigenen Hormons, das in Stäbchenform unter die Haut transplantiert wird, bestätigt die Fachärztin für Dermatologie, Frau Dr. Esther Wißmüller aus München. „Das Medikament regt die Hautbräunung an und soll so als Schutz dienen.“
Auch Markus Dürr erhält dieses Medikament. Allerdings hat es nur eine Wirkungsdauer von acht Wochen.
Markus Dürr: „Das Medikament ist nur an ganz wenigen Stellen in Deutschland zu bekommen. Nur ausgeschriebene Institute für EPP dürfen es verabreichen.“ Um das Implantat zu erhalten nimmt Markus Dürr den langen Weg nach Zürich in Kauf, denn das nächstgelegene Institut für EPP in Deutschland ist in Düsseldorf. Auch die Kostenübernahme für das Medikament ist problematisch. Markus Dürr kämpfte aus diesem Grund in der Vergangenheit mit anderen Betroffenen auf mehreren Demonstrationen, unter anderem in London bei der europäischen Medikamentenbehörde und in Berlin, für die Zulassung des Medikaments. „Es geht uns nicht darum, mal in den Urlaub zu fahren, sondern ein normales Leben zu führen“.
Die Angst vor der Sonne
Die Folgen, wenn Markus Dürr zu lange dem Sonnenlicht ausgesetzt ist zeigen sich innerhalb kürzester Zeit und sind sehr intensiv. Bereits nach wenigen Minuten empfindet er starkes Brennen unter der Hautoberfläche: „Ich merke immer schnell wenn meine Hände anschwellen und ich Probleme bekomme sie zu schließen“. Sonnencreme bietet für EPP Patienten keinen Schutz, weil diese nur Schutz gegen die UV-Strahlung bietet und die Haut der Betroffenen aber auf die Lichtstrahlung der Sonne reagiert. Hier hilft es nur, sich möglichst dick anzuziehen und viel Hautfläche zu bedecken: Lange Hosen, Jacke, Mütze und Handschuhe. Selbst im Sommer bei hohen Temperaturen.
Dr. Wißmüller sagt, dass EPP in der Regel bereits in Kindertagen auftritt und die Erkrankten ihr gesamtes Leben mit der Krankheit und den Schmerzen kämpfen. Wenn man das ärztliche Lehrbuch in Hinsicht zur psychischen Belastung der EPP Patienten zu Rate zieht, dann gibt es zur Antwort, dass diese mit einem Beinbruch zu vergleichen seien. Dr. Wißmüller stimmt hiermit aber nicht überein: „Die Angst vor den Schmerzen wenn man raus geht und eigentlich nicht in die Sonne darf, weil man weiß das es weh tun wird, spricht für eine wesentlich höhere psychische Belastung“.
Gerade deshalb ist der Sommer für Markus Dürr eine schwierige Jahreszeit, in der er noch mehr darauf achtet als im Rest des Jahres, die Sonne zu vermeiden und sich drinnen in der Wohnung aufzuhalten. Einen Urlaub verbringe er mit der Familie auch mal in südlichen Ländern, doch an den Strand oder gar ins Wasser zu gehen ist für ihn unmöglich. „Wenn es dann doch mal zu viel Sonne war, dann hilft nur aus der Sonne raus zu gehen und sich mit Umschlägen zu kühlen“.
Markus D. in voller Montur, um sich gegen das Sonnenlicht zu schützen.
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Beträgt die Dunkelziffer an EPP Betroffenen in Deutschland
Fachärztin für Dermatologie Frau Dr. Esther Wißmüller
Gendefekt als Ursache
Die Lichtkrankheit wird ausgelöst durch einen Gendefekt, der die Produktion eines bestimmten Enzyms verringert. Es werden nicht genügend rote Blutkörperchen gebildet, die das sogenannte Protoporphyrin somit nicht abtransportieren können. Die Kombination aus zu viel Sonnenlicht und Protoporphyrin führt zu einer schmerzhaften Verbrennung. „Selbst künstliche Lichtquellen können Symptome hervorrufen“ erklärt Dr. Wißmüller.
EPP ist gerade wegen dieses Gendefekts eine seltene Krankheit und wird nur von Trägern an ihre Nachkommen weitervererbt. Die Krankheit kann jedoch auch einige Generationen überspringen. Eine Heilungsmöglichkeit gibt es nach Auskunft von Frau Dr. Wißmüller derzeit nicht.
Für Markus Dürr und seine Leidensgenossen bleibt zu hoffen, dass die Implantate zur Behandlung der Lichtkrankheit auch lokal zur Verfügung gestellt werden können. Damit die Patienten nicht gezwungen sind, alle acht Wochen weite Strecken zu fahren, um ihre Medikation zu erhalten.
Wenn man Herrn Markus Dürr fragt, was er als erstes tun würde wenn er geheilt werden würde, dann bildet sich ein Lächeln auf seinem Gesicht. Er wird euphorisch und es wirkt fast so als könne er es sich bildlich vorstellen. „Am Strand liegen, ins Meer gehen oder auf der Hochalpine auf Skiern zu stehen, das wär mal was“.